A.
Pengertian
ITP
ITP adalah singkatan dari Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura. Idiopathic berarti tidak diketahui penyebabnya.
Thrombocytopenic berarti darah yang tidak cukup memiliki keping darah
(trombosit).Purpura berarti seseorang memiliki luka memar yang banyak
(berlebihan). Istilah ITP ini juga merupakan singkatan dari Immune
Thrombocytopenic Purpura.
Idiophatic (Autoimmune) Trobocytopenic Purpura (ITP/ATP) merupakan kelainan autoimun dimana autoanti body IgG dibentuk untuk mengikat trombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit dibentuk.Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen,trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insident tersering pada usia 20-50 tahun dan lebih serig pada wanita dibanding laki- laki. ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)juga bisa dikatakan merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan.Perdarahan yang terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan..
Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali keping darah berada dalam jumlah yang normal. Keping darah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan keping darah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah keping darah atau trombosit ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya,Idiopatik trombositopeni purpura disebut sebagai suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurangdari 15.000 L) . autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematu rtrombosit dalam sistem retikuloendote lterutama dilimpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopenia adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal.Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit.
Idiophatic (Autoimmune) Trobocytopenic Purpura (ITP/ATP) merupakan kelainan autoimun dimana autoanti body IgG dibentuk untuk mengikat trombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit dibentuk.Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen,trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insident tersering pada usia 20-50 tahun dan lebih serig pada wanita dibanding laki- laki. ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)juga bisa dikatakan merupakan suatu kelainan pada sel pembekuan darah yakni trombosit yang jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan.Perdarahan yang terjadi umumnya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan..
Dalam tubuh seseorang yang menderita ITP, sel-sel darahnya kecuali keping darah berada dalam jumlah yang normal. Keping darah (Platelets) adalah sel-sel sangat kecil yang menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris/terpotong dan kemudian membentuk bekuan darah. Seseorang dengan keping darah yang terlalu sedikit dalam tubuhnya akan sangat mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami perdarahan dalam periode cukup lama setelah mengalami trauma luka. Kadang bintik-bintik kecil merah (disebut Petechiae) muncul pula pada permukaan kulitnya. Jika jumlah keping darah atau trombosit ini sangat rendah, penderita ITP bisa juga mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam organ ususnya,Idiopatik trombositopeni purpura disebut sebagai suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurangdari 15.000 L) . autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematu rtrombosit dalam sistem retikuloendote lterutama dilimpa. Atau dapat diartikan bahwa idiopatik trombositopeni purpura adalah kondisi perdarahan dimana darah tidak keluar dengan semestinya. Terjadi karena jumlah platelet atau trombosit rendah. Sirkulasi platelet melalui pembuluh darah dan membantu penghentian perdarahan dengan cara menggumpal. Idiopatik sendiri berarti bahawa penyebab penyakit tidak diketahui. Trombositopenia adalah jumlah trombosit dalam darah berada dibawah normal.Purpura adalah memar kebiruan disebabkan oleh pendarahan dibawah kulit.
Memar menunjukkan bahwa telah
terjadi pendarahan di pembuluh darah kecil dibawah kulit.
Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm.
Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam
susunan hemopoietik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit,baik
dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki kapiler darah,khususnya ketika
mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih
4000 trombosit .Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa. Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini disebabkan mekanisme kontrololeh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah trombosit menurun,tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis.
Idiopathic thrombocytopenic Purpura mempengaruhi anak-anakdan orang dewasa.
Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2-4µm.
Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakariosit, sel yang sangat besar dalam
susunan hemopoietik dalam sumsum tulang yang memecah menjadi trombosit,baik
dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki kapiler darah,khususnya ketika
mencoba untuk memasuki kapiler paru. Tiap megakariosit menghasilkan kurang lebih
4000 trombosit .Megakariosit tidak meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit ialah antara 150.000sampai 350.000 per mikroliter. Volume rata-ratanya 5-8fl. Dalam keadaan normal, sepertiga dari jumlah trombosit itu ada di limpa. Jumlah trombosit dalam keadaan normal di darah tepi selalu kurang lebih konstan. Hal ini disebabkan mekanisme kontrololeh bahan humoral yang disebut trombopoietin. Bila jumlah trombosit menurun,tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang trombopoiesis.
Idiopathic thrombocytopenic Purpura mempengaruhi anak-anakdan orang dewasa.
Anak-anak
sering mengalami idiopathic thrombocytopenic Purpura setelah infeksi virus dan
biasanya sembuh sepenuhnya tanpa pengobatan.Pada orang dewasa yang menderita
penyakit ITP sering lebih kronis. ITP diperkirakan merupakan salah satu
penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak,
dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100000 anak
pertahun. Pada ITP akut ada perbedaan insiden laki-laki maupun perempuan dan
akan mencapai puncak pada usia 2-5tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi
bakteri, virus, atau pun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya ITP merupakan
kelainan autoimun yang menyebabkan meningkatrnya penghancuran trombosit
dalam retikuloendotelial. Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus
atauimunisasi yang disebabkan oleh respons sistem imun yang tidak tepat.
B.ETIOLOGI
Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti,mekanisme yang terjadi melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel trombosit mati.).Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP,antibodinya bahkan menyerang sel-sel keping darah tubuhnya sendiri.
Meskipun pembentukan trombositsumsum tulang meningkat,persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi ke butuhan tubuh.Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh.
Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun
menyerang platelet dalam tubuh masih belum diketahui. ITP kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis(radiasi,panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID),autoimun.
Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti,mekanisme yang terjadi melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel trombosit mati.).Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun, dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP,antibodinya bahkan menyerang sel-sel keping darah tubuhnya sendiri.
Meskipun pembentukan trombositsumsum tulang meningkat,persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi ke butuhan tubuh.Pada sebagian besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh. Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing yang masuk ke dalam tubuh.
Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh sendiri. Alasan sistem imun
menyerang platelet dalam tubuh masih belum diketahui. ITP kemungkinan juga disebabkan oleh hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia, pengaruh fisis(radiasi,panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID),autoimun.
Berdasarkan etiologi,ITP dibag imenjadi 2 yaitu primer: idiopatik
dan sekunder. Berdasarkan penyakit dibedakan tipe:
- akut
bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada
anak-anak)dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umunnya terjadi pada orang
dewasa).
Selain itu, ITP juga terjadi pada pengidap HIV.sedangkan obat-obatan
seperti heparin,minuman keras,quinidine, sulfonamides juga boleh menyebabkan
trombositopenia.
Biasanya tanda-tanda penyakit dan faktor-faktor yang berkatan
dengan penyakit ini adalah seperti yang berikut : purpura,pendarahan haid darah
yang banyak dan tempolama pendarahan dalam lubang hidung, pendarahan rahang
gigi, immunisasi virus yangt terkini,penyakit virusya yang terkini dan calar
atau lebam.
C.EPIDEMOLOGI
Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orangdewasa, sebagian besar dialami oleh wanita muda,tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit ke turunan. ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik ITP. Batasan yang dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulandi sebut akut ITPdan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP sering terjadi pada anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa
C.EPIDEMOLOGI
Ada dua tipe ITP berdasarkan kalangan penderita. Tipe pertama umumnya menyerang kalangan anak-anak, sedangkan tipe lainnya menyerang orang dewasa. Anak-anak berusia 2 hingga 4tahun yang umumnya menderita penyakit ini. Sedangkan ITP untuk orangdewasa, sebagian besar dialami oleh wanita muda,tapi dapat pula terjadi pada siapa saja. ITP bukanlah penyakit ke turunan. ITP juga dapat dibagi menjadi dua, yakni akut ITP dan kronik ITP. Batasan yang dipakai adalah waktu jika dibawah 6 bulandi sebut akut ITPdan diatas 6 bulan disebut kronik ITP. Akut ITP sering terjadi pada anak-anak sedangkan kronik ITP sering terjadi pada dewasa
- Tabel
Perbedaan ITP akut dengan ITP kronik
ITP akut :
Awal penyakit 2-6 tahun ,Rasio: 1:1, Trombosit <20.000/mL
Lama penyakit 2-6 minggu, Perdarahan Berulang. - ITP Kronis :
Awal penyakit 20-40 tahun,Rasio:1:2-3,Trombosit 30.000-100.000/mL
Lama penyakit beberapa tahun,Perdarahan beberapa hari/minggu.
D. PATOLOGI DAN PATOFISIOLOGI ITP
Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan autoanti body terhadap gliko protein yang terdapat pada membran trombosit.Penghancuran terjadi terhadap
trombosit yang diselimuti antibody,hal tersebut dilakukan oleh magkrofag yang terdapat pada limpa dan organ retikulo endotelial lainnya. Megakariosit pada sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada ITP.
Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemologis antara ITP akut dan kronis, menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi terjadinya trombsitopenia diantara keduanya.
D. PATOLOGI DAN PATOFISIOLOGI ITP
Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan autoanti body terhadap gliko protein yang terdapat pada membran trombosit.Penghancuran terjadi terhadap
trombosit yang diselimuti antibody,hal tersebut dilakukan oleh magkrofag yang terdapat pada limpa dan organ retikulo endotelial lainnya. Megakariosit pada sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada ITP.
Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemologis antara ITP akut dan kronis, menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi terjadinya trombsitopenia diantara keduanya.
Mediator lainnya yang meningkat selama terjadinya responimun terhadap produksi
trombosit.
GE JALA DAN TANDA
Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit.
Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)di sebabkan pendarahan di bawah kulit.Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas . Memar tipe ini disebut dengan purpura.Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massatiga-dimensi yang disebut hematoma.
Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada
urin dan feses. Beberapa macam pendarahan yangsukar dihentikan dapat menjadi
tanda ITP.
Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut,dikenal dengan petechiae, disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit.
Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)di sebabkan pendarahan di bawah kulit.Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas . Memar tipe ini disebut dengan purpura.Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massatiga-dimensi yang disebut hematoma.
Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi. Ada darah pada
urin dan feses. Beberapa macam pendarahan yangsukar dihentikan dapat menjadi
tanda ITP.
Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita.Pendarahan pada
otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
E. MANIFESTASI KLINIS
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi
darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan,
sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga
asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid
merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pendarahan di hidung atau gigi merupakan tanda-tanda utama penyakit ITP namun kebanyakan penyakit hanya ada tanda-tanda lebam dan petekia di anggota badan.Gejala umum yangsering tampak pada pasien trombositopenia adalah petekiae, ekimosis, gusi dan hidung berdarah, menometorrhagia, sedangkan gejala yang jarang terjadi adalah hematuria, perdarahan gastrointestinal, perdarahan intrakranial.Perdarahan biasanya terjadi bila jumlah trombosit < 50. 000/ mm3, dan perdarahan spontaan terjadi jika jumlah trombosit <10.000/mm3dan umumnya terjadi pada leukimia.Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul ditungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih.Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak.Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.
otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.
E. MANIFESTASI KLINIS
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena trombosit bersama dengan sistem vaskular faktor koagulasi
darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal.
Manifestasi klinis ITP sangat bervariasi mulai dari manifestasi perdarahan ringan,
sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang fatal. Kadang juga
asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid
merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan ITP. Pendarahan di hidung atau gigi merupakan tanda-tanda utama penyakit ITP namun kebanyakan penyakit hanya ada tanda-tanda lebam dan petekia di anggota badan.Gejala umum yangsering tampak pada pasien trombositopenia adalah petekiae, ekimosis, gusi dan hidung berdarah, menometorrhagia, sedangkan gejala yang jarang terjadi adalah hematuria, perdarahan gastrointestinal, perdarahan intrakranial.Perdarahan biasanya terjadi bila jumlah trombosit < 50. 000/ mm3, dan perdarahan spontaan terjadi jika jumlah trombosit <10.000/mm3dan umumnya terjadi pada leukimia.Perdarahan kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang kurang. Bintik-bintik keunguan seringkali muncul ditungkai bawah dan cedera ringan bisa menyebabkan memar yang menyebar. Bisa terjadi perdarahan gusi dan darah juga bisa ditemukan pada tinja atau air kemih.Pada penderita wanita, darah menstruasinya sangat banyak.Perdarahan mungkin sukar berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat fatal. Jika jumlah trombosit semakin menurun, maka perdarahan akan semakin memburuk.
Jumlah trombosit
kurang dari 5.000-10.000/mL bisa menyebabkan hilangnya sejumlah besar darah
melalui saluran pencernaan atau terjadi perdarahan otak (meskipun otaknya
sendir itidak mengalami cedera) yang bisa berakibat fatal.
Pemeriksaan atau diagnosa penyakit ITP bisa melalui beberapa pertanyaan
yang diajukan kepada penderita (atau keluarga) penderitaserta melalui pemeriksaan
Pemeriksaan atau diagnosa penyakit ITP bisa melalui beberapa pertanyaan
yang diajukan kepada penderita (atau keluarga) penderitaserta melalui pemeriksaan
fisik. Bisa juga dengan menganalisa hasil pemeriksaan laboratorium
terhadap sampel
darah penderita. Pada pemeriksaan laboratoiym ditemukan trombosit <10.000/ml. Hitung jenis lain normal., terkecuali kadang-kadang dapat terjadi anemia ringan yangdisebabkan oleh perdarahan atau berhubungan dengan hemolisis.
darah penderita. Pada pemeriksaan laboratoiym ditemukan trombosit <10.000/ml. Hitung jenis lain normal., terkecuali kadang-kadang dapat terjadi anemia ringan yangdisebabkan oleh perdarahan atau berhubungan dengan hemolisis.
Pemeriksaan morfologi sel
darah normal, kecual itrombosit yang agak membesar (megakariosit).Megakariosit
ini merupakan trombosit yang dihasilkan
sebagai respon terhadap destruksi trombosit.
Pada pemeriksaan sumsum tulang terlihat normal, dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat. Tes koagulasi terlihat mendekati normal.
Meskipun tes tersebut sangat sensitif (95%) namun sangat tidak spesifik dan 50% dari
semua pasien dengan trombositopenia dari berbagai sebab dapat mempunyai
peningkatan IgG trombosit..Pengobatan ITP umumnya tidak memerlukan pengobatan yang serius tetapi bila terjadi perdarahan dan jumlah trombosit menurun hingga dibawah 20.000/ul maka dianjurkan untuk transfusi trombosit.Pengobatan lain yang dapat diberikan adalah dengan pemberian kortikosteroid dan dihentikan obat ini bila sudah meningkat jumlah trombositnya. Perhatian yang harus diingat pada Gejala-gejala yang umumnya muncul diantaranya luka memar dan bintik- bintik kecil berwarna merahdi permukaan kulitnya. Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah.
Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan
medis, banyak dokter yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan
sangat hati-hati terhadap penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala
perdarahannya. Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya
bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut,dikenal dengan petechiae,
disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit.Memar atau daerah kebiruan
pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)disebabkan pendarahan di
bawah kulit.Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas.Memar tipe ini
disebut dengan purpura.Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-
dimensi yang disebut hematoma.
sebagai respon terhadap destruksi trombosit.
Pada pemeriksaan sumsum tulang terlihat normal, dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat. Tes koagulasi terlihat mendekati normal.
Meskipun tes tersebut sangat sensitif (95%) namun sangat tidak spesifik dan 50% dari
semua pasien dengan trombositopenia dari berbagai sebab dapat mempunyai
peningkatan IgG trombosit..Pengobatan ITP umumnya tidak memerlukan pengobatan yang serius tetapi bila terjadi perdarahan dan jumlah trombosit menurun hingga dibawah 20.000/ul maka dianjurkan untuk transfusi trombosit.Pengobatan lain yang dapat diberikan adalah dengan pemberian kortikosteroid dan dihentikan obat ini bila sudah meningkat jumlah trombositnya. Perhatian yang harus diingat pada Gejala-gejala yang umumnya muncul diantaranya luka memar dan bintik- bintik kecil berwarna merahdi permukaan kulitnya. Selain itu juga mimisan dan gusi berdarah.
Karena sebagian besar anak penderita ITP dapat pulih tanpa penanganan
medis, banyak dokter yang merekomendasikan untuk melakukan observasi ketat dan
sangat hati-hati terhadap penderita serta penanganan terhadap gejala-gejala
perdarahannya. Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya
bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut,dikenal dengan petechiae,
disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit.Memar atau daerah kebiruan
pada kulit atau membran mukosa (seperti di bawah mulut)disebabkan pendarahan di
bawah kulit.Memar tersebut mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas.Memar tipe ini
disebut dengan purpura.Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-
dimensi yang disebut hematoma.
Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi Ada darah pada
urin dan feses Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi
tanda ITP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita.Pendarahan pada
otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yanglain.
urin dan feses Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi
tanda ITP. Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita.Pendarahan pada
otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yanglain.
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Hitung darah lengkap dan jumlah trombosit menunjukkan penurunan hemoglobin,
hematokrit,trombosit (trombosit di bawah 20 ribu / mm3).
b. Anemia normositik: bila lama berjenis mikrositik hipokrom.
c.Leukosit biasanya normal: bila terjadi perdarahan hebat dapat terjadi leukositosis.
Ringan pada keadaan lama:limfositosis relative dan leucopenia ringan.
d. Sum-sum tulang biasanya normal,tetap umegakariosit muda dapat bertambah
dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.
e.Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi pembekuan
abnormal, prothrombin consumption memendek,test RL (+).
I. TERAPI
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran
aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu,terapi ITP
didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan
dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid
(ex: prednison)sering digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan
jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun.
Imunoglobulin dan anti-Rhimunoglobulin D.Pasien yang mengalami pendarahan
parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .
Terapi awal ITP (standar) :
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran
aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu,terapi ITP
didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan
dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid
(ex: prednison)sering digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan
jumlah platelet dalam darah dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun.
Imunoglobulin dan anti-Rhimunoglobulin D.Pasien yang mengalami pendarahan
parah membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .
Terapi awal ITP (standar) :
- Prednison
Terapi awal prednisoon atau prednisondosis 0,5-1,2 mg/kgBB/hari selama
2 minggu. responterapi prednisonterjadi dalam 2 minggudan pada umumnyaterjadi
dalam minngu pertama,bila respon baik dilanjutkan sampai 1 bulan,ke mudian
tapering. - Imunoglobulinintravena
(IgIV)
Imunoglobulinintravenadosis 1g/kg/hrselam 2-3 hari berturut- turut digunakan bila terjadi pendarahan internal, saat AT (antibodi trombosit) <5000/ml meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif.Pendekatan terapi konvensional lini kedua, untuk pasien yang dengan terapi standar kortikosteroid tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi yang dapat digunakan .
1. Steroid dosis tinggi
Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama 4 minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.
Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis tinggi. Deksametason 40 mg/hr selama 4 minggu, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus.
2.Metiprednisolon
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang
resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional.
Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pd ITP anak dan dewasa yang
resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional.
3. IgIVdosistinggi
Imunoglobuliniv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering
dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat.
Efek samping,terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat
diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv .
4. Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel
darah merah rhesus D- positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama
di klien, jadi bersaing dengan auto antibodi yang menyelimuti trombosit melalui
Fc reseptor blockade.
Imunoglobuliniv dosis tinggi 1 mg/kg/hr selama 2 hari berturut-turut, sering
dikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat.
Efek samping,terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat
diberikan secara intermiten atau disubtitusi dengan anti-D iv .
4. Anti-D iv
Dosis anti-D 50-75 mg/ka/hr IV. Mekanisme kerja anti-D yakni destruksi sel
darah merah rhesus D- positif yang secara khusus diberikan oleh RES terutama
di klien, jadi bersaing dengan auto antibodi yang menyelimuti trombosit melalui
Fc reseptor blockade.
5. Alkaloid vinka
Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mgiv, vinblastin 5-10 mg, setiap minggu
selama 4-6 minggu.
6. Danazol
Dosis 200 mg p.o 4x sehari selama sedikitnya 6 bulan karena respon sering lambat.
Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-
kurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan 200mg/hrsetiap 4 bulan.
7. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi
Imunosupresif di perlukan pada pasien yang gagal berespons dengan terapi
lainya.
kurangnya hr 1 tahun dan kemudian diturunkan 200mg/hrsetiap 4 bulan.
7. Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi
Imunosupresif di perlukan pada pasien yang gagal berespons dengan terapi
lainya.
Terapi dengan azatioprin (2 mg kg max 150 mg/hr) atau siklofosfamid
sebagai obat tunggal dapat dipertimbangkan dan responya bertanding
tertahan sampai 5%.
8. Dapsone
Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan.Pasien harus diperiksa
G6PD, karena pasien dengan kabar G6PD yang rendah mempunyai risiko
hemolisis yang serius.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar